American Academy of Otolaryngology – 2020
Хвороба Меньєра

Хвороба Меньєра (ХМ) - це захворювання, що характеризується спонтанними нападами запаморочення (тривалістю від 20 хвилин до 12 годин) з документально підтвердженою нейросенсорною приглухуватістю низьких-середніх частот на стороні ураженого вуха до, під час або після одного з епізодів запаморочення. Характерними симптомами є зниження слуху, шум у вухах або відчуття повноти ураженого вуха.

Етіологія не визначена, появу захворювання пов'язують зі збільшенням об'єму рідини у внутрішньому вусі, що приводить до епізодичним вушних симптомів (запаморочення, нестійке зниження слуху, шум у вухах, відчуття повноти у вусі). Фізикальні методи обстеження зазвичай малоінформативні, аудіометрія також не завжди демонструє зниження слуху. Радіологічне обстеження, якщо воно виконується, також зазвичай не виявляє патології. Мета лікування ХМ - запобігання або зменшення тяжкості та частоти запаморочення; запобігання прогресуванню втрати слуху, зменшення проявів тинітуса та відчуття повноти у вусі; покращення якості життя. Підходів до лікування ХМ багато: модифікація способу життя (наприклад, дієта), медикаментозне, хірургічне лікування тощо.

ВИЗНАЧЕННЯ

Хвороба Меньєра (ХМ) - це клінічний синдром, що вражає приблизно від 50 до 200 осіб на 100 000 людей і найбільш часто зустрічається у віці від 40 до 60 років. У 1861 році Проспер Меньєр зазначив, що симптоми запаморочення, порушення рівноваги і зниження слуху вказують на ураження внутрішнього вуха. Критерії для діагностики та класифікації ХМ були встановлені Американською академією отоларингології, хірургії голови та шиї (AAO-HNSF). Згодом вони були переглянуті Комітетом з питань класифікації товариства Барані (англ. Classification Committee of the Barany Society) у співпраці з кількома національними та міжнародними організаціями. Ці переглянуті критерії включають 2 категорії:

Певна ХМ:

• Два або більше спонтанних нападів запаморочення, кожен триває від 20 хвилин до 12 годин;
• Задокументована нейросенсорна приглухуватість низьких-середніх частот на стороні ураженого вуха до, під час або після одного з епізодів запаморочення;
• Коливання слухових симптомів (зниження слуху, шум у вухах або відчуття повноти) в ураженому вусі;
• Відсутність інших причин, що пояснюють перераховані симптоми.

Ймовірна ХМ:

• Щонайменше два епізоди запаморочення або головокружіння тривалістю від 20 хвилин до 24 годин;
• Коливання слухових симптомів (зниження слуху, шум у вухах або відчуття повноти) в ураженому вусі;
• Відсутність інших причин, що пояснюють перераховані симптоми.

Діагноз БДР ставиться клінічно, так як хвороба зазвичай супроводжується односторонніми вушними симптомами, які можуть тривати кілька десятиліть. Напади ХМ, як правило, є випадковими і епізодичними (приблизно 6-11 на рік), з періодами ремісії, які можуть тривати від декількох місяців до декількох років. Діагноз хвороби Меньєра зазвичай не ставиться в один момент часу; швидше, можуть знадобитися місяці або навіть роки, щоб повністю оцінити клінічні прояви щоб встановити остаточний діагноз. Для максимально ефективного лікування важливо клінічно відрізняти ХМ від інших захворювань, які також характеризуються запамороченням, зниженням слуху, шумом у вухах і відчуттям повноти у вусі. Такі захворювання, як отосифіліс, запалення вестибулярного нерву потребують іншого лікування. Зважаючи на варіабельність клінічних проявів у пацієнтів з безсумнівною та ймовірною хворобою Меньєра, для встановлення повного і точного діагнозу може знадобитися багато місяців.

Етіологія хвороби Меньєра не до кінця ясна, проте вона пов’язана зі зміною об'єму рідини у внутрішньому вусі, описана терміном ендолімфатичний гідропс (ЕЛГ) - характерна особливість захворювання, яка може бути підтверджена посмертно. Ендолімфатичний гідропс не є синонімом ХМ, кількість ендолімфи у перетинчастому лабіринті внутрішнього вуха збільшується, що призводить до епізодичних симптомів з боку вуха, включаючи запаморочення, зниження слуху, шум у вухах тощо.

Schuknecht і Gulya постулювали теорією розриву мембрани Рейснера, що є вторинним по відношенню до розширення ендолімфатичної протоки. Ці мікротріщини дозволили б збагаченій калієм ендолімфі омивати волоскові клітини завитки та вестибуло-кохлеарний нерв. Таким чином, неодноразовий токсичний вплив калію може спричинити епізодичне запаморочення, а також тривале зниження слуху. Незважаючи на те, що у всіх пацієнтів з хворобою Меньєра було виявлено ЕЛГ, не всі! пацієнти з ЕЛГ одночасно мали хворобу Меньєра.

Патології, які можуть (наприклад, аутоімунні захворювання внутрішнього вуха, перелом скроневої кістки, отосифіліс, отосклероз кінцевої стадії, пухлини ендолімфатичного мішка, акустичні невроми) або не можуть (вестибулярна мігрень), бути пов’язані з ЕЛГ, можуть імітувати прояви ХМ, тим самим роблячи важливий акцент на діагностичну точність. Це також дозволяє припустити, що ЕЛГ може викликати ХМ, але також говорить про те, що ЕЛГ може бути просто побічним продуктом іншої патології, який в результаті призводить до ХМ. Отже, наявність ЕЛГ може бути необхідним, але й недостатнім для розвитку ХМ.

Перебіг хвороби Меньєра, як правило, прогресуючий і непередбачуваний. На ранніх стадіях розвитку хвороби частота гострих нападів запаморочення збільшується протягом перших кількох років і в кінцевому підсумку може знизитися до майже повного припинення. Причина прогресування, періодичність і важкість нападів запаморочення з плином часу у пацієнтів з ХМ недостатньо вивчена, є дані, що у пацієнтів із ХМ можуть виникнути важкі напади запаморочення навіть через 20 років після вперше встановленого початкового діагнозу.

Хоча слух пацієнта може погіршуватися або зберігатися, у пацієнтів з ХМ слух також може з часом стабілізується. Хоча напади запаморочення можуть з часом зменшитись, зниження слуху, як правило, прогресує та зберігається. Проведене 20-річне дослідження показало, що 82% пацієнтів з ХМ мали зниження слуху понад 50 дБ. Враховуючи епізодичний характер нападів, складно розрізняти безсимптомний період та позитивний ефект лікування хвороби Меньєра з іншими захворюваннями з подібним перебігом (наприклад, вестибулярна мігрень). Крім того, у пацієнтів похилого віку або у пацієнтів з тривалою ХМ, у яких більше немає виражених порушень вестибулярного апарату, можуть бути відсутні типові прояви даної патології. У таких пацієнтів можуть спостерігатися епізоди важкого порушення рівноваги або "туманного" запаморочення (англ. “vague” dizziness). (Пояснення основних термінів наведено в табл.1)

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Точна оцінка захворюваності та поширеності хвороби Меньєра є складною через рідкість захворювання. У дослідженнях по всьому світу повідомлялося про рівень поширеності від 3,5 до 100 000 і до 513 на 100 000. Одне з найбільш ретельних досліджень включало перегляд медичних записів 103 797 жителів італійської громади в період 1973-1985 рр. Використовуючи дані Американської академії офтальмології та отоларингології 1972 року, автори прийшли до показника захворюваності 8,2 % на 100 000 жителів.

ХМ майже завжди зустрічається у дорослих, близько 3% випадків виникають у віці старше 18 років. Найчастіше зустрічається у віці між 40 і 60 років, пік виникнення у 40-50 років. У великому американському дослідженні, поширеність зростала з віком, коливаючись від 61 на 100 000 у пацієнтів віком 18-34 років до 440 на 100 000 для пацієнтів у віці старше 65 років. У жінок ХМ зустрічається частіше.

I. ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ МЕНЬЄРА

Клініки повинні діагностувати певну або ймовірну хворобу Меньєра у пацієнтів з 2 або більше епізодами запаморочення тривалістю від 20 хвилин до 12 годин (певна) або до 24 годин (ймовірна) з нестійким або стійким зниженням слуху, шумом у вухах або відчуттям повноти в ураженому вусі, у яких відсутні інші причини, що могли також викликати перераховані симптоми.

• Покращуйте точність діагностики та сприяйте обізнаності щодо відповідних діагностичних критеріїв хвороби Меньєра;
• Рівень доказовості С;
• Переваги: підвищення точності і ефективності діагностики, правильне лікування, зниження кількості помилкових діагнозів, правильне діагностичне тестування, навчання лікарів точному діагнозу, зниження витрат, поліпшення якості життя пацієнтів.

II. ОЦІНКА НА НАЯВНІСТЬ ВЕСТИБУЛЯРНОї МІГРЕНІ

Лікарі повинні визначити, чи відповідають пацієнти діагностичним критеріям вестибулярної мігрені при оцінці хвороби Меньєра.
• Вестибулярна мігрень є частою причиною запаморочення, яку потрібно диференціювати від ХМ, та яка вимагає відповідного лікування;
• Рівень доказовості С;
• Переваги: точність постановки діагнозу, уникнення зайвих методів лікування або діагностики, можливість більш правильного лікування, освіта пацієнтів;

III. ПРОВЕДЕННЯ АУДІОМЕТРІЇ

Лікарі повинні проводити аудіометричне дослідження слуху пацієнтам з хворобою Меньєра.
• Визначення як порогових значень чистого тону, так і порогів розбірливості мови – сприяє кращій діагностиці та правильному і своєчасному лікуванню, слуховій реабілітації, слухопротезуванню та може значно впливати на подальше лікування пацієнтів;
• Рівень доказовості А;
• Переваги: поліпшення точності діагностики, виявлення дефіциту слуху на стороні здорового вуха (ймовірність двостороннього захворювання), вдосконалення планування лікування, дослідження вихідного рівня слуху до початку лікування, спрямування різних варіантів лікування на основі залишкового слуху (аблятивний чи неаблятивний), і визначення можливостей для слухової реабілітації.

IV. ДОЦІЛЬНІСТЬ РАДІОЛОГІЧНОГО ДОСЛІДЖЕННЯ

Лікарі можуть запропонувати магнітно-резонансну томографію (МРТ) внутрішнього слухового ходу і задньої черепної ямки пацієнтам з можливою хворобою Меньєра та аудіометрично підтвердженою асиметричною нейросенсорною приглухуватістю.
• Зменшення варіантів лікування та зайвих витрат, а також можливих несприятливих наслідків опромінення (якщо використовується комп'ютерна томографія) та/або побічних ефектів при використанні КТ чи МРТ з контрастом.
• Рівень доказовості D на основі спостережень і тематичних досліджень;
• Переваги: уникнення непотрібних додаткових обстежень; зменшення витрат та несприятливих наслідків; уникнення опромінення;
• Шкода, ризики, витрати: вартість МРТ, можливий ризик побічних ефектів чи травми в МРТ-сканері (наприклад, нагрівання металевих проводів та імплантатів або подальша несправність імплантатів з магнітними компонентами), фізичний дискомфорт під час проведення МРТ (шум, клаустрофобія), психологічний стрес випадкових знахідок (і подальший аналіз, необхідний для цих результатів); затримка або пропущення діагнозу;

V. ВЕСТИБУЛЯРНЕ АБО ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ

Лікарі не повинні рутинно проводити дослідження вестибулярного апарату або електрокохлеографію для встановлення діагнозу хвороби Меньєра.
• Уникайте непотрібних методів обстеження;
• Рівень доказовості В;
• Переваги: уникнення зайвого тестування, зниження витрат, підвищення ефективності діагностики;
• Шкода, ризики, витрати: затримка або пропущення коморбідних захворювань;

VI. НАВЧАННЯ ПАЦІЄНТА

Лікарі повинні інформувати пацієнтів з хворобою Меньєра про причину виникнення даного захворювання, як контролювати симптоми, варіанти лікування та наслідки.
• Рівень доказовості С;
• Переваги: залучення пацієнтів, задоволеність пацієнтів, дотримання курсу лікування, уникнення зайвих методів лікування, поліпшення контролю симптомів;

VII. СИМПТОМАТИЧНЕ ЛІКУВАННЯ ЗАПАМОРОЧЕННЯ

Лікарі повинні призначати пацієнтам з хворобою Меньєра обмежений курс вестибулярних супресантів тільки під час нападів запаморочення.
• Консультуйте пацієнтів про те, як і коли використовувати вестибулярні супресанти для усунення нападів запаморочення;
• Рівень доказовості С;
• Переваги: поліпшення контролю симптомів та якості життя пацієнта;
• Шкода, ризики, витрати: затримка сечі, сухість у роті, седативний ефект, залежність. Порушення функцій вестибулярного апарату;

VIII. ЗМЕНШЕННЯ СИМПТОМІВ ТА ЇХ ПРОФІЛАКТИКА

Лікарі повинні пояснити пацієнтам з хворобою Меньєра важливість корекції харчування та зміни способу життя, які можуть зменшити або попередити виникнення симптомів.
• Виявлення тригерів ХМ може зменшити симптоми у деяких пацієнтів. Доведено, що наявність алергії сприяє виникненню симптомів у 30% пацієнтів з ХМ;
• Рівень доказовості С;
• Переваги: покращення контролю симптомів та якості життя, потенційне уникнення більш інвазивної терапії;

IX. ПЕРОРАЛЬНА ФАРМАКОТЕРАПІЯ ХВОРОБИ МЕНЬЄРА

Лікарі можуть запропонувати діуретики та/або бетагістин як підтримуючу терапію для зменшення симптомів або запобігання нападів хвороби Меньєра.
• Покращуйте контроль виникнення симптомів;
• Рівень доказовості В;
• Переваги: покращення контролю симптомів та якості життя;
• Шкода, ризики, витрати: вартість терапії, побічні ефекти ліків, неефективність терапії;
• Винятки: пацієнти із коморбідними захворюваннями, у яких ці ліки протипоказані (захворювання нирок або серця, астма). Алергія або підвищенна чутливість до цих ліків);

X. ТЕРАПІЯ ПОЗИТИВНИМ ТИСКОМ

Лікарі не повинні призначати терапію позитивного тиску пацієнтам із хворобою Меньєра.
• Рівень доказовості В;
• Переваги: уникнення непотрібної терапії;

XI. ІНТРАТИМПАНАЛЬНЕ ВВЕДЕННЯ СТЕРОЇДІВ

Лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення стероїдів пацієнтам з активною хворобою Меньєра, яка не піддається неінвазивним методам лікування
• Рівень доказовості С;
• Переваги: покращення контролю виникнення запаморочення, відсутність ризику зниження слуху, менший ризик виникнення системних побічних ефектів, поліпшення якості життя, відсутність впливу на вестибулярну функцію (неаблятивна терапія);
• Шкода, ризики, витрати: вартість процедури, перфорація барабанної перетинки, можлива потреба в декількох ін’єкціях, інфекція, дискомфорт від процедури, час на лікування;

XII. ІНТРАТИМПАНАЛЬНЕ ВВЕДЕННЯ ГЕНТАМІЦИНУ

Лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення гентаміцину пацієнтам з активною хворобою Меньєра, яка не піддається неінвазивним методам лікування
• Рівень доказовості В;
• Переваги: покращення контролю виникнення запаморочення, поліпшення якості життя, уникнення загальної анестезії;
• Шкода, ризики, витрати: втрата слуху, перфорація барабанної перетинки, можлива потреба в комплексному лікуванню, персистуюче порушення рівноваги;
• Винятки: пацієнти з гіперчутливістю до аміноглікозидів, пацієнти з іншим супутнім захворюванням протилежного вуха;

XIII. ХІРУРГІЧНА АБЛЯТИВНА ТЕРАПІЯ

Пацієнтам з активною хворобою Меньєра, у яких консервативні та малоінвазивні методи лікування без ефекту - показано проведення лабіринтектомії.
• Рівень доказовості С;
• Переваги: остаточний контроль запаморочення, радикальне лікування (разове остаточне лікування), можливість припинення іншої менш ефективної терапії (яка може мати побічні ефекти), контроль дроп-атак (англ. drop attacks);
• Шкода, ризики, витрати: ризики хірургічного втручання, втрата залишкового слуху, потреба в загальній анестезії, зменшення варіантів терапії у випадку, якщо у пацієнта розвинене двостороннє захворювання, активний шум у вухах;
• Винятки: двостороння хвороба Меньєра або вестибулярна гіпофункція в іншому вусі;

XIV. А) ВЕСТИБУЛЯРНА ТЕРАПІЯ ПРИ ХРОНІЧНИМУ ПОРУШЕННІ РІВНОВАГИ

Лікарі повинні призначати вестибулярну реабілітацію або лікувальну фізкультуру пацієнтам з ХМ у яких порушення рівноваги має хронічний перебіг.
• Пропонуйте вестибулярну терапію пацієнтам з хронічним порушенням рівноваги, двобічною ХМ, та/або після абляційної терапії. Сприяння ефективній терапії, що зменшить ризик падіння пацієнта.
• Рівень доказовості А;
• Переваги: покращення контролю виникнення запаморочення, поліпшення якості життя, збільшення рівня безпеки для пацієнта, зменшення ризику падінь;
• Винятки: пацієнти в періоді гострого нападу;

Б) ВЕСТИБУЛЯРНА ТЕРАПІЯ В ПЕРІОДІ ПРИСТУПУ ГОСТРОГО ЗАПАМОРОЧЕННЯ

Лікарі не повинні призначати вестибулярну реабілітацію або лікувальну фізкультуру пацієнтам з ХМ в періоді гострого нападу
• Уникайте неналежної та неефективної терапії;
• Рівень доказовості В;
• Переваги: уникнення неефективної терапії, уникнення потенційного загострення симптомів;

XV. ПИТАННЯ СЛУХОПРОТЕЗУВАННЯ

Лікарі повинні рекомендувати проведення слухопротезування пацієнтам з ХМ, яка супроводжується зниженням слуху
• Спільне прийняття рішень пацієнтами і лікарями щодо показів та методів для проведення корекції слуху;
• Рівень доказовості С;
• Переваги: покращення слуху та якості життя;

XVI. РЕЗУЛЬТАТИ ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТА

Лікарі повинні документувати поліпшення або погіршення проявів запаморочення, шуму у вухах, втрати слуху і будь-які інші зміни в якості життя пацієнтів з хворобою Меньєра після проведеного лікування.

• Відстеження результатів терапії дає можливість модифікувати лікування з метою оптимізації результатів; забезпечити пацієнтам подальше спостереження до тих пір, поки симптоми не будуть достатньо контрольованими.
• Рівень доказовості С;
• Переваги: корекція безрезультатної терапії, можливість більш точної діагностики, можливість покращення слуху

Визначення ключових понять

Запаморочення - Уявне відчуття обертання власного тіла або оточуючих предметів за відсутності істинного руху або спотворене відчуття положення власного тіла під час звичайних рухів голови.

Порушення рівноваги - Відчуття нестабільності положення власного тіла, окреме від запаморочення; може бути постійним та не епізодичним.

Гострий напад хвороби - Меньєра Епізод головокружіння тривалістю від 20 хв до 12 годин та поява вушних симптомів (період хвороби, що залежить від початку лікування)
Активна хвороба Меньєра Періоди, протягом яких епізодичні гострі напади ХМ відбуваються з деякою регулярністю.

Певна хвороба Меньєра

• Два або більше спонтанних нападів запаморочення, кожен триває від 20 хвилин до 12 годин;
• Задокументована сенсоневральна приглухуватість низьких-середніх частот на стороні ураженого вуха до, під час або після одного з епізодів запаморочення;
• Коливання слухових симптомів (зниження слуху, шум у вухах або відчуття повноти) в ураженому вусі;
• Відсутність інших причин, що пояснюють перераховані симптоми.

Дроп-атака (англ. Drop attacks) - отолітовий криз Тумаркіна Раптове падіння пацієнта, яке не супроводжується попереднім головокружінням та втратою свідомості. Дроп-атаки можуть зустрічатись на пізніх стадіях ХМ та не у кожного пацієнта.

Слуховий поріг (англ. usable hearing)

Рівень сприйняття звуку чистого тону, ступінь зниження слуху (ЗС) та розбірливості мови визначений за допомогою аудіометрії:

A. Розбірливість 70-100% та ЗС <30 дБ
B. Розбірливість 50-69% та ЗС 31-50 дБ
C. Розбірливість 50=69% та ЗС >50 дБ
D. Розбірливість <50% та будь-яке ЗС

Більшість лікарів вважають тип А та В/С достатнім та сприятливим для пацієнта. Тип D вважають несприятливим.

Ймовірна хвороба Меньєра

• Щонайменше два епізоди запаморочення або головокружіння тривалістю від 20 хвилин до 24 годин;
• Коливання слухових симптомів (зниження слуху, шум у вухах або відчуття повноти) в ураженому вусі;
• Відсутність інших причин, що пояснюють перераховані симптоми.

Зниження слуху в пацієнтів з ХМ Часто коливається від низьких до середніх частот, але з часом може вражати всі частоти.

Джерело: https://bit.ly/2yYbuzd