Вступ
Параліч Белла – це гострий периферичний параліч лицевого нерва невідомої етіології. Однак терміни "параліч Белла" та "ідіопатичний параліч лицевого нерва" вже не можна вважати синонімами, оскільки в більшості випадків ймовірною причиною паралічу Белла є активація вірусу простого герпесу. Периферичний лицевий параліч – це клінічний синдром багатьох причин, і його потрібно більш детально обстежувати.
Лікування гострому періоді
Основою фармакологічної терапії гострого ідіопатичного паралічу лицевого нерва (параліч Белла) або паралічу лицевого нерва вірусної етіології є раннє короткочасне пероральне лікування глюкокортикоїдами. У важких гострих випадках поєднання противірусної терапії з глюкокортикоїдами може покращити результати. Для пацієнтів із неповним закриттям повік, важливим є догляд за очима.
Глюкокортикоїдна та противірусна терапія
Ми рекомендуємо раннє лікування пероральними глюкокортикоїдами для всіх пацієнтів із паралічем лицевого нерва, що відповідає чинним рекомендаціям. Лікування слід починати протягом трьох днів після появи симптомів. Запропонований нами режим – це преднізолон (від 60 до 80 мг/добу) протягом одного тижня.
Підозра, що параліч Белла викликається вірусом простого герпесу у більшості пацієнтів, призвела до досліджень противірусної терапії. Ці дослідження не виявили користі противірусної терапії, порівняно з плацебо. Однак можливо, але не доведено, що додавання противірусних препаратів до глюкокортикоїдів є вигідним, особливо для підгрупи пацієнтів із важким лицевим паралічем IV ступеня або вище, визначеним за шкалою Хауса-Бракмана (таблиця 1). Ми пропонуємо ранню комбіновану терапію преднізолоном (від 60 до 80 мг на день) та валацикловіром (1000 мг тричі на день) протягом одного тижня для пацієнтів із вираженим лицевим паралічем IV ступеня або вище (таблиця 1). Ацикловір (400 мг п’ять разів на день протягом 10 днів) є альтернативою валацикловіру, але він менш зручний і має нижчу біодоступність.
Мета-аналізи
Ряд мета-аналізів оцінював дослідження глюкокортикоїдів та антивірусну терапію при паралічі Белла. У ході досліджень визначено, що глюкокортикоїди знижують ризик неповного відновлення функцій лицевого нерва приблизно на 30-40%.
Висновки щодо того, чи покращує поєднання глюкокортикоїдів та противірусних препаратів результати наведені нижче:
• У мета-аналізі, що включав 18 досліджень та 2786 пацієнтів, лікування тільки глюкокортикоїдами було пов'язане зі зниженим ризиком несприятливого одужання порівняно з контрольною групою, тоді як лікування окремо противірусними препаратами не було. У зведених даних восьми випробувань, той же мета-аналіз виявив тенденцію до зниження ризику несприятливих наслідків при комбінованому лікуванні порівняно з лікуванням одними глюкокортикоїдами, але результат просто втратив статистичну значимість.
• На підставі даних мета-аналізу трьох інших випробувань (766 пацієнтів) не було чітко вираженої різниці у показниках одужання при комбінованій терапії порівняно з прийомом лише глюкокортикоїдів. У дослідженнях, які повідомляли про ускладнення важкого паралічу (два дослідження, 469 пацієнтів), комбінована терапія знижувала ризик рухової синкінезії або симптому «крокодилячих сліз», порівняно з терапією лише глюкокортикоїдами. Для підгрупи пацієнтів із важким паралічем (два дослідження, 98 пацієнтів) комбінована терапія не мала чіткого впливу на неповне одужання на 6-му місяці порівняно з лише глюкокортикоїдами, хоча результат знову був неточним.
Рандомізовані дослідження
Рандомізовані дослідження встановили ефективність раннього короткочасного перорального лікування глюкокортикоїдами для ідіопатичного паралічу лицевого нерва (параліч Белла) або паралічу лицевого нерва вірусної етіології. У двох дослідженнях найвищої якості, лікування було ефективним лише глюкокортикоїдами, тоді як противірусне лікування не показало користі при призначенні самостійно або в поєднанні з глюкокортикоїдами.
У найбільшому дослідженні було вивчено 829 дорослих із паралічем Белла, яких було рандомізовано на чотири групи лікування. Після однорічного спостереження час до повного відновлення функції обличчя був значно меншим для пацієнтів, які отримували преднізолон, порівняно з пацієнтами, які не отримували його. Навпаки, час до одужання не відрізнявся для пацієнтів, які отримували або не отримували лікування валацикловіром.
Результати інших випробувань нижчої якості свідчать про користь або тенденцію до користі для противірусної терапії в поєднанні з глюкокортикоїдами:
• Швидкість повного одужання була значно вищою у комбінованій групі валацикловіру плюс преднізолон, ніж у групі плацебо плюс преднізолон (97 проти 90 відсотків).
• Аналіз підгрупи виявив, що користь від комбінованої терапії корелює зі збільшенням вираженості основного лицевого паралічу.
Догляд за очима
У важких випадках паралічу Белла рогівка може вражатися через погане закриття повік та зменшення кількості слізної рідини. Це може призвести до висихання рогівки та стирання (із цим пов'язаний ризик втрати зору). Тому ми рекомендуємо захисні заходи пацієнтам із неповним закриттям повік.
Штучні сльози доступні без рецепта в рідких, гелевих та мазевих формах. Рідкі або гелеві препарати зі штучних сліз слід застосовувати щогодини, коли пацієнт не спить, а мазі, що містять мінеральне масло і білий вазелін, слід застосовувати вночі. Слід призначати захисні окуляри. Пластирі можна використовувати вночі, але стрічку не слід розміщувати безпосередньо на повіці, оскільки пластир може ковзати і стирати рогівку. Рідко потрібна тарзорафія або тимчасова імплантація золотої вставки у верхню повіку.
Інші втручання
Не вистачає високоякісних доказів на підтримку таких втручань, як фізіотерапія або хірургічна декомпресія лицевого нерва для лікування паралічу Белла. Тим не менш, фізіотерапія часто розглядається для пацієнтів із неповним одужанням.
Фізіотерапія
Фізіотерапія включає безліч різних втручань при паралічі Белла, а саме: вправи, мімічну терапію, масаж, електростимуляцію, голкорефлексотерапію, теплову терапію та комбінацію різних методів. У систематичному огляді фізіотерапії при паралічі Белла, оновленому в 2011 році, було виявлено 12 контрольованих випробувань із 872 суб'єктами. Методологічна якість випробувань коливалася від низької до помірної. Повідомлялося про наступні спостереження:
• Мімічні вправи не зменшили частку пацієнтів із неповним одужанням. Одне низькоякісне дослідження повідомляло, що вправи на обличчі знижували швидкість синкінезії через три місяці. Ще одне неякісне дослідження 34 осіб із стійким паралічем обличчя, яке тривало більше дев'яти місяців, виявило, що вправи призвели до деякого покращення функції обличчя за один рік.
• Значної користі чи шкоди від електричної стимуляції чи голковколювання не виявлено.
Хірургічна декомпресія – питання хірургічної декомпресії лицевого нерва згадується лише для обговорення, оскільки наразі це лікування не рекомендується. Систематичний огляд, оновлений у 2013 році, виявив лише два невеликі рандомізовані дослідження, що порівнювали хірургічну та нехірургічну групи. Методологічна якість обох випробувань була дуже низькою, і різниці в результатах між групами лікування в обох випробуваннях не було. Автори дійшли висновку, що недостатньо доказів для вирішення того, чи є операція при паралічі Белла корисною чи шкідливою.
Постійна одностороння втрата слуху є найпоширенішим серйозним побічним ефектом серед пацієнтів, які зазнають декомпресії лицевого нерва. Інші ризики, про які повідомляється при краніектомії середньої черепної ямки, включають: судоми, витік спинномозкової рідини та травму лицевого нерва.
Неконтрольоване дослідження припускає, що декомпресія може принести користь пацієнтам із глибокою дисфункцією лицевого нерва, а хірургічна декомпресія середньої черепної ямки лабіринтного сегмента лицевого нерва пропонується пацієнтам із дослідженнями рухової нервової провідності (РНП), які показують щонайменше 90-відсоткову дегенерацію лицевого нерва.
Однак результати досліджень РНП починають виявляти відхилення через 72 години після нейронної дегенерації, а це занадто пізно для лікування. Крім того, хірургічну декомпресію не слід проводити, якщо параліч обличчя був присутній протягом 14 і більше днів, оскільки сильна дегенерація лицевого нерва незворотна через два-три тижні.
Прогноз
Прогноз при паралічі Белла пов’язаний із ступенем тяжкості ураження. Просте правило полягає в тому, що клінічно неповні ураження мають тенденцію до одужання. Система оцінювання Хауса-Бракмана (таблиця 1) була розроблена як клінічний показник тяжкості, а також як об'єктивний запис прогресу. За цією шкалою I та II ступені мають хороші результати, III та IV ступінь характеризують помірну дисфункцію, а V та VI ступінь прогнозують поганий результат.
Статистично анамнез без лікування був описаний в дослідженні 1011 пацієнтів у 1982 р. У третини був неповний параліч, а у двох третин – повний параліч. В цілому 85% мали ознаки одужання протягом трьох тижнів, 71% мали повне одужання, 13% мали незначні наслідки, а 16% мали залишкову слабкість, синкінезію та/або контрактуру. Пацієнти з неповними ураженнями мали 94-відсоткову швидкість повернення до нормальної функції, тоді як лише 60 % пацієнтів із клінічно повними ураженнями повернулися до нормальної функції. В одному звіті оперізуючий герпес асоціювався з більш сильним парезом та гіршим прогнозом порівняно з «ідіопатичним» паралічем Белла.
Прогноз сприятливий, якщо деяке відновлення спостерігається протягом 21 дня від початку. Діагноз паралічу Белла є сумнівним, якщо якась функція обличчя, хоч і мала, не повертається протягом трьох-чотирьох місяців.
При важких ураженнях відростання нових аксонів із місця пошкодження не спрямовано дискретно, але воно дезорганізовано і неправильно направлено; при вольовій активації лицевого нерва настає синкінезія. Таким чином, при морганні відбувається посмикування кута рота, а при посмішці око може закритися або підморгувати. Так само при неправильно спрямованих вегетативних волокнах слинний подразник може спричинити за собою надлишкову сльозотечу, синдром "крокодилячих сліз".
Рецидиви – повторні напади ідіопатичного лицевого паралічу або на іпсилатеральній, або на контралатеральній стороні спостерігаються у 7-15 відсотків пацієнтів. В одній із найбільших серій пацієнтів із паралічем Белла після 1980 року, повідомлялося про наступні спостереження:
• Частота рецидивів становила 7 %, а середній час рецидиву становив приблизно 10 років.
• Третій чи четвертий напад спостерігався рідко, він виникав у 3 та 1,5 % випадків відповідно.
• Рецидиви не прогнозували гірше відновлення. Жоден із пацієнтів із рецидивуючим паралічем Белла, який був задокументований за допомогою комп'ютерної томографії голови (КТ), не мав невроми лицевого нерва. Крім того, після початкового епізоду протягом 33 років спостерігали 77 пацієнтів (діапазон від 2,8 до 60 років), і у жодного не розвинулись ознаки пухлини і не було прогресування дисфункції лицевого нерва.
Вагітність може бути фактором ризику для рецидиву паралічу Белла. Деякі пацієнти з рецидивними нападами мають сімейну історію множинних нападів, що говорить про генетичну схильність до паралічу Белла.
Диференційний діагноз повторного паралічу лицевого нерва включає синдром Мелькерсона-Розенталя, який характеризується паралічем лицевого нерва, епізодичним набряком обличчя та гіперемією язика.
Менеджмент неповного відновлення
Пацієнти з неповним відновленням функції обличчя після паралічу Белла можуть мати різний ступінь слабкості м’язів обличчя, гіпертонії та синкінезії з функціональними проблемами, пов’язаними з неповним закриттям очей, птозом брови та закупоркою носового клапана. Спостереження є важливим для догляду за очима, психологічної підтримки та менеджменту довготривалих наслідків, пов'язаних із паралічем Белла.
Як обговорювалося окремо, нейровізуалізація обґрунтована, якщо спостерігається повільне прогресування слабкості м’язів обличчя за три тижні або якщо покращення не спостерігається за чотири місяці.
Мультидисциплінарний підхід може бути корисним для пацієнтів із стійким важким ураженням, включаючи хіміоденервацію за допомогою ін'єкцій ботулотоксину та селективних хірургічних процедур. Конкретні втручання включають наступне:
• Ін'єкції ботулінового токсину можуть принести користь пацієнтам із синкінезією, спазмом обличчя або гіперлакримацією («крокодилячі сльози»);
• Корекція птозу очей може покращити симетрію обличчя та косметичний вигляд;
• Введення золотої вставки у верхню повіку і фіксація нижньої повіки або тарзорафія можуть покращити закриття повік.
Косметичне та функціональне поліпшення можливо після хірургічної операції, хоча це виконується рідко.
Висновки та рекомендації
• У важких випадках паралічу Белла рогівка може вражатися через погане закриття повік та зменшення кількості сліз. Пацієнтам із неповним закриттям повік ми рекомендуємо належні заходи захисту очей.
• Для всіх пацієнтів з ідіопатичним паралічем лицевого нерва (параліч Белла) або паралічем лицевого нерва вірусної етіології ми рекомендуємо раннє лікування пероральними глюкокортикоїдами (1 клас). Лікування слід починати протягом трьох днів після появи симптомів. Запропонований нами режим – це преднізолон (від 60 до 80 мг/добу) протягом одного тижня.
• Для підгрупи пацієнтів із вираженим лицевим паралічем IV ступеня або вище за Хаусом-Бракманом (таблиця 1), ми пропонуємо ранню комбіновану терапію преднізолоном (від 60 до 80 мг на день) плюс валацикловіром (1000 мг три рази на день) протягом тижня (2 клас). Ацикловір (400 мг п’ять разів на день протягом 10 днів) є альтернативою валацикловіру, але менш зручний і має нижчу біодоступність.
• Прогноз паралічу Белла пов'язаний із ступенем тяжкості ураження. Просте правило полягає в тому, що клінічно неповне ураження має тенденцію до одужання. Прогноз сприятливий, якщо деяке відновлення спостерігається протягом 21 дня від початку.
• Спостереження має важливе значення для догляду за очима, психологічної підтримки та менеджменту тривалих наслідків, пов'язаних із паралічем Белла. Ін'єкції ботулотоксину можуть бути корисними для пацієнтів із неповним відновленням.
Джерело: https://bit.ly/2WK6Jld
